多发性大动脉炎

多发性大动脉炎，一类主要累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症。它多见于青年女性，男女的发病比例约1:8，女性的发病高峰是在20岁左右，而30岁以前发病的大约占了90%。又因为在亚洲地区发病率高，多发性大动脉炎还夺得了“东方美女病”的桂冠。病因多发性大动脉炎的病因不明，可能和免疫因素有关。早期临床表现多样化而无特征性，仅表现为乏力、低热、关节肌肉酸痛等症状，因此不易引起人们的注意。多数病人就诊时已发展为多发性大动脉炎的慢性期了，此时患者主要表现为血管狭窄、组织缺血等临床症状，例如头晕、脉搏减弱或消失、间歇性跛行、上肢高血压而下肢低血压（血压分离）、出现血管杂音等。

TA的病理特点为早期的动脉外膜炎，以后逐渐向血管的中层及内膜发展，后期全层血管壁均遭破坏、内膜广泛增厚，造成受累血管不同程度的狭窄、走行僵硬。

5种分型根据TA受累血管部位的不同，可以将其分为5种类型：①头臂动脉型：该型累及血管为颈总动脉、锁骨下动脉及无名动脉，其中以左锁骨下动脉最常见，约占发病总数的1/3。②胸腹主动脉型：主要累及左锁骨下动脉以下的降主动脉及腹主动脉。③肾动脉型：主要累及肾动脉，引起肾动脉狭窄及闭塞。④混合型：同时累及上述两种类型以上的病变。⑤肺动脉型：常与以上几种类型共存，病变累及肺动脉。

超声诊断作为一项无创的检查，不仅可以观察主动脉及其分支有无狭窄或闭塞，而且能测定狭窄动脉的血流情况，还可以准确地判断血管栓塞的部位，在各项检查中脱颖而出，成为多发性大动脉炎首选的筛查手段。

超声表现：二维图像首先，从二维图像上我们可以看到：受累节段动脉管壁的正常的三层结构消失，管壁呈弥漫性增厚，管腔可发生狭窄或变细。我们可以再形象一点来描述它：增厚的动脉在纵切面呈“通心粉”样改变，横切面可呈“靶环征”；病变段与正常节段分界清晰，病变段边缘呈渐进性增厚，尤以外层明显，中膜外侧出现“鼠尾状”增厚的中等回声带或中低回声带。管壁增厚，管腔变窄，呈“靶环征”彩色多普勒紧接着再用彩色多普勒观察：病变轻时，血流呈现单一色；如果狭窄加重了，病变部位血流束明显变细，部分边缘不规则，呈“虫蚀样”充盈缺损。如果病变较局限，其内彩色血流亮度增高；当管腔完全阻塞时，腔内无彩色血流信号，但当病程长、周围大量侧支循环的建立，其远端动脉内可有彩色血流充盈，血流颜色较暗。

大动脉炎还要和其他疾病鉴别:

①巨细胞动脉炎：两者均属大血管性血管炎，均可累及主动脉及主要分支；但巨细胞动脉炎好发于老年人，男性稍多于女性，以单侧或双侧颞动脉炎症、颞部疼痛为主要特征，临床主要表现为头痛、突发视力下降甚至失明、间歇性下颌运动障碍，可疑巨细胞动脉炎者应行颞动脉活检明确诊断②慢性主动脉周围炎：主要表现为主动脉周围软组织异常增殖，而主动脉本身结构正常，增生的软组织可包绕周围脏器，影响脏器功能如炎性组织包绕输尿管导致肾后性梗阻、肾盂积液、肾功能不全③动脉粥样硬化样改变：好发于50岁以上人群，有吸烟、高脂血症、高血压、糖尿病等高危因素，主动脉内-中膜形成动脉粥样斑块而导致主动脉管壁偏心性增厚，病变处与非病变处界限不清。