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  • 超声可以看哪些心肌病

  • 来源:昆明市官渡区人民医院   发布时间:2023/10/31   点击:2857次

心肌病是一类病因和临床表现均比较复杂的疾病,近年来发病率呈上升趋势。各种影像技术如心脏磁共振(CMR)、心脏CT和超声心动图等在心肌病的诊断和分类中发挥重要作用。

超声心动图技术操作简单,可直观显示心脏形态结构改变、室壁运动、心脏血流和功能情况,在心肌病的诊断、危险分层及预后判断中具有重要价值,成为心肌病检查及随访的首选检查方法。近年来超声声学增强剂的应用、实时三维超声心动图和斑点追踪成像等技术的迅猛发展,为心肌病的诊断提供了更多重要信息,结合基因检测和临床其他检查极大提高了心肌病患者的病因诊断水平。

一、 扩张型心肌病(DCM)

是一种原发的由心肌功能障碍引起的疾病,表现为左心室或双心室扩大、收缩功能障碍、无其他负荷异常(高血压、瓣膜病等)或冠状动脉病变。DCM在心肌病中所占比例约为55%,大部分为散发病例,只有30%~50%患者有家族史。DCM由遗传及非遗传因素共同参与致病,可分:原发性、获得性、继发性和特发性DCM。

二、 肥厚型心肌病(HCM)

大多为常染色体显性遗传病,表现为并非完全由心脏负荷异常所引起的左心室单节段或多个节段室壁厚度≥15 mm,有家族史者厚度≥13 mm[28]。HCM 是第一个从遗传学角度阐明的心肌病,约50%的HCM 具有家族遗传性[29-30]。根据血流动力学改变,HCM 可分为三型[31]:非梗阻性HCM,无论在静息时还是负荷时,左室流出道均无压力阶差出现(即左室流出道最大压力阶差<30 mmHg);隐匿梗阻性HCM,安静时正常,负荷后左室流出道最大压力阶差≥30mmHg;梗阻性HCM,安静时左室流出道最大压力阶差≥30mmHg。根据肥厚的部位不同分为四型:Ⅰ型,前室间隔肥厚;Ⅱ型,前室间隔和后室间隔均肥厚,左心室游离壁一般不受影响;Ⅲ型,室间隔和左心室壁均肥厚,以室间隔肥厚更明显(下壁不受累);Ⅳ型,主要是乳头肌水平以下室间隔、左心室前壁和侧壁肥厚。

三、 限制型心肌病(RCM)

是一类较为少见的心肌疾病,发病相对少见,预后较差[49]。RCM 的病因广泛,包括特发性、家族性和全身系统性疾病等,较常见的为心肌淀粉样变性。RCM影像学主要表现为不同程度的心室舒张功能减低,舒张期容积正常或减少,室壁厚度可正常或增厚。根据受累心室,将RCM 分为左心室型、右心室型和双心室型;根据病理生理学机制,将RCM 分为心肌疾病和心内膜疾病,前者包括浸润性、非浸润性和贮积性,后者包括闭塞性和非闭塞性。

 四、  致心律失常性心肌病 (ACM)

是一种遗传性进行性心肌疾病,特征为脂肪和纤维组织替代心肌细胞而引起心室结构与功能异常。致心律失常性右室心肌病( ARVC)是 ACM的主要亚型,以右心室受累为主,还可见以左心室受累为主(ALVC)或双心室合并受累的 ACM。30%~50% 的患者存在常染色体显性遗传,部分病例被证实为常染色体隐性遗传。